Che cos’è
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
L'apparato gastrointestinale è il sistema digerente dell'organismo, che ha la funzione di digerire gli alimenti, assorbire le sostanze nutritive (vitamine, minerali, carboidrati, grassi, proteine e acqua) di cui ha bisogno per funzionare correttamente ed eliminare i residui. L'apparato gastrointestinale è costituito dallo stomaco, dall'intestino tenue (a sua volta composto dal duodeno, dal digiuno e dall'ileo), dal colon e dal retto.
Il carcinoide gastrointestinale è un tumore che deriva dalle cellule neuroendocrine del tipo entero-cromaffine presenti nell'apparato gastrointestinale. Il carcinoide gastrointestinale è un tumore raro che cresce molto lentamente. Nella maggior parte dei casi la malattia interessa l'appendice, l'intestino tenue o il retto. Talvolta è possibile la presenza di più di un tumore.
Il carcinoide gastrointestinale è spesso asintomatico negli stadi iniziali; tuttavia in alcuni casi il tumore determina un aumento della produzione di alcuni ormoni, che a sua volta può causare la comparsa di alcuni sintomi quali dolore addominale, diarrea, arrossamento improvviso e rigonfiamento della pelle del viso e del collo, sibilo nella respirazione, affaticamento respiratorio.
La diagnosi
La diagnosi si formula sulla base dei seguenti accertamenti:
- a seconda della localizzazione: radiografia dell'intestino tenue con studio del transito del mezzo di contrasto, esofagogastroduodenoscopia, colonscopia;
- Octreoscan;
- analisi del sangue specifiche.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dalla localizzazione e dallo stadio del tumore (se è circoscritto all'apparato gastrointestinale o se si è diffuso ad altri organi), normali nonché dalle condizioni generali di salute.
Lo stadio della malattia
Una volta dimostrata la presenza del tumore, sarete sottoposti a ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato.
Per quanto riguarda il carcinoide gastrointestinale non esiste un sistema di stadiazione standard, ma la malattia si classifica come segue:
- localizzata:le celluletumorali sono presenti nell'appendice, nel colon o nel retto, nell'intestino tenue o nello stomaco, ma non si sono estese ad altri organi;
- regionale: le celluletumorali si sono diffuse dall'appendice, dal colon o dal retto, dall'intestino tenue o dallo stomaco ai tessuti o linfonodi vicini;
- metastatica: le celluletumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo;
- recidivante: la malattia si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del carcinoide gastrointestinale sono:
- chirurgia;
- chemioterapia;
- terapia biologica;
- analoghi della sandostatina;
- terapia radiometabolica;
- trapianto di fegato.
Per quanto riguarda la chirurgia, a seconda del sito da cui il tumore ha avuto origine, il chirurgo può decidere di asportarlo attuando uno dei seguenti tipi d'intervento:
- appendicectomia semplice: è l'asportazione dell'appendice. Se il chirurgo asporta anche parte del colon, l'intervento si chiama emicolectomia. Il chirurgo può decidere di rimuovere anche alcuni linfonodi per esaminarli al microscopio alla ricerca di eventuali cellule tumorali;
- resezione intestinale: il chirurgo rimuove il tumore insieme ad un margine di tessuto sano circostante, quindi ricongiunge i due monconi d'intestino e, se lo ritiene opportuno, asporta anche alcuni linfonodi per esaminarli al microscopio;
- gastrectomia totale: consiste nell'asportazione totale dello stomaco e di parte dell'esofago, della prima porzione d'intestino tenue e di altri tessuti adiacenti. Nella stessa sede il chirurgo asporta anche i linfonodi adiacenti e congiunge l'esofago con l'intestino tenue. Il chirurgo può decidere di asportare anche la milza.
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse al di fuori dell'apparato digerente.
La terapia biologica consiste nella somministrazione di sostanze prodotte dall'organismo stesso oppure di origine sintetica per stimolare, orientare o ripristinare il sistema immunitario dell'organismo a difendersi dalla malattia. I farmaci a bersaglio molecolare differiscono dalla chemioterapia per la loro capacità di colpire selettivamente alcuni bersagli più rappresentati nelle cellule tumorali rispetto a quelle normali.
Gli analoghi della sandostatina sono farmaci ad azione sistemica, che colpiscono un recettore presente in alcuni tipi di carcinoidi.
La terapia radiometabolica utilizza traccianti radioattivi che riconoscono uno specifico bersaglio sulle cellule tumorali per distruggerle.
Il trapianto di fegato può essere preso in considerazione solo in casi estremamente selezionati.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.
Carcinoide gastrointestinale localizzato
La prima opzione terapeutica è la chirurgia. Il tipo d'intervento dipende dalla localizzazione del tumore:
- appendice: appendicectomia (v. s.) con o senza emicolectomia (v. s.) ed escissione dei linfonodi;
- retto: escissione locale o resezione di parte del retto o dell'ano e di parte del retto colon;
- intestino tenue: resezione intestinale (v. s.), con eventuale asportazione anche di alcuni linfonodi da inviare all'esame microscopico per accertarne l'eventuale compromissione da parte delle cellule tumorali;
- stomaco, pancreas o colon: intervento di rimozione dell'organo interessato e, in alcuni casi, anche di altri organi adiacenti.
Carcinoide gastrointestinale regionale
In questo caso il trattamento prevede la rimozione dell'organo interessato e, se opportuno, anche di altri organi adiacenti.
Carcinoide gastrointestinale metastatico
In questo caso le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- intervento chirurgico radicale;
- intervento chirurgico che riduca il più possibile la massa tumorale. (intervento di debulking) seguito da una terapia sistemica. Quest'opzione viene valutata soprattutto nei casi di pazienti sintomatici allo scopo di ridurre i sintomi e migliorare la qualità di vita.
Se l'intervento non può essere radicale, il trattamento dipende dal grado di differenziazione delle cellule tumorali (alta differenziazione vuol dire grande somiglianza alle cellule di origine e quindi minore aggressività): i pazienti con tumore positivo all'octreoscan possono essere sottoposti al trattamento con l'analogo della sandostatina, che si somministra in iniezioni intramuscolari, per quelli con tumore negativo all'octreoscan è indicata la chemioterapia. Questi ultimi casi sono rari.
Anche nel caso in cui un intervento radicale sembri sconsigliato, è possibile proporre al paziente un ciclo di chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore e valutare poi di nuovo la possibilità di un intervento radicale.
Carcinoide gastrointestinale recidivante
Il trattamento dipende da molti fattori. Le opzioni terapeutiche sono comunque quelle già descritte per il carcinoide gastrointestinale metastatico.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare alla Dott. Chiara Cremolini (Polo Oncologico, Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana - Pisa) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: novembre 2012
Titolo originale: Gastrointestinal Carcinoid Tumors Treatment (PDQ®)
