Che cos’è
Principali fattori di rischio
La diagnosi
I tipi di sarcoma di Kaposi
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
Il sarcoma di Kaposi è una malattia caratterizzata da una crescita incontrollata delle cellule endoteliali (cellule che rivestono la superficie interna dei vasi sanguigni o linfatici). Il sarcoma di Kaposi può interessare qualunque parte del corpo, anche se le sedi più frequenti sono la cute, le mucose e l'apparato gastrointestinale.
Principali fattori di rischio
Fino ai primi anni ottanta, era una malattia molto rara, che si riscontrava soprattutto negli uomini di età avanzata, nei soggetti portatori di trapianto d'organo o negli uomini africani. A seguito dell'epidemia di AIDS sviluppatasi agli inizi degli anni ottanta, ci si rese conto che i casi di sarcoma di Kaposi erano in aumento in Africa e tra gli omosessuali di sesso maschile affetti da AIDS.
La diagnosi
È caratterizzato dalla comparsa di macchie rosso-violacee sulla pelle, che di solito non danno sintomi particolari, ma possono mutare fino a trasformarsi in veri e propri noduli.
In presenza di questi segni clinici, il medico, dopo la visita in cui esamina con estrema attenzione la cute e palpa altrettanto attentamente i linfonodi, prescrive le analisi del sangue e gli esami strumentali necessari per meglio caratterizzare la situazione clinica.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dal tipo di sarcoma di Kaposi, dall'età e dalle condizioni generali di salute del paziente, nonché dalla presenza o meno di AIDS.
I tipi di sarcoma di Kaposi
Non esiste un sistema di stadiazione universalmente accettato per il sarcoma di Kaposi. I pazienti sono classificati in funzione del tipo di sarcoma di Kaposi da cui sono affetti. Si distinguono quattro tipi principali di sarcoma di Kaposi:
- classico (o sporadico): colpisce soprattutto gli anziani di origine ebraica, italiana o mediterranea, e per questo si definisce spesso anche mediterraneo;
- iatrogeno (o associato a trapianto): si riscontra nei pazienti sottoposti a trapianto d'organo, che ricevono farmaciimmunosoppressori Per abbassare le difese immunitarie allo scopo di evitare il rigetto dell'organo trapiantato. Con l'abbassamento delle difese immunitarie l'organismo è meno in grado di contrastare le infezioni e aumenta, quindi, il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi;
- epidemico (o legato ad AIDS): è la forma che colpisce i malati di AIDS, la sindrome da immunodeficienza acquisita causata dal virus HIV. Questa malattia indebolisce il sistema immunitario che non è più in grado di difendere l'organismo, rendendolo così più soggetto a infezioni e malattie;
- endemico (o africano): interessa i pazienti di sesso maschile dell'Africa orientale e centrale.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del sarcoma di Kaposi sono:
- chirurgia;
- chemioterapia;
- radioterapia;
- terapia biologica;
- terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART).
Per quanto riguardala chirurgia, il chirurgo può decidere di asportare il tumore attuando uno dei seguenti tipi di intervento:
- escissione locale: consiste nella resezione del tumore con un margine di tessuto sano circostante;
- elettrocoagulazione e raschiamento (curettage): il chirurgo brucia il tumore mediante l'applicazione di correnti elettriche ad alta energia e poi lo rimuove con l'ausilio di uno strumento acuminato;
- crioterapia: è una terapia che distrugge il tumore sfruttando gli effetti del freddo. (congelamento e distruzione del tumore.)
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza. Nel caso del sarcoma di Kaposi, i farmaci chemioterapici possono essere iniettati anche nella lesione stessa (chemioterapia intralesionale).
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Le radiazioni possono essere erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna) oppure la sostanza radioattiva (radioisotopo) può essere immessa direttamente nella lesione per mezzo di tubicini di plastica (radioterapia interna o intracavitaria). La radioterapia esterna è un trattamento attuato frequentemente per il sarcoma di Kaposi.
La terapia biologica mira a stimolare le difese naturali dell'organismo per combattere il tumore attraverso la somministrazione di sostanze prodotte dall'organismo stesso oppure di origine sintetica. La funzione di tali sostanze è quella di stimolare, orientare o ripristinare il sistema immunitario dell'organismo a difendersi dalla malattia. La terapia biologica è detta anche terapia con somministrazione di modificatori della risposta biologica (BRM, acronimo per biological response modifier) o immunoterapia.
La terapia antiretrovirale altamente attiva, meglio nota con l'acronimo HAART, dal nome inglese,consiste nella somministrazione contemporaneo di tre o più farmaci antiretrovirali per il trattamento dell'infezione da HIV. Nel trattamento del sarcoma di Kaposi l'obiettivo è bloccare il virus e rinforzare le difese immunitarie, riducendo quindi il carico di malattia.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dal tipo di sarcoma di Kaposi, dall'età e dalle condizioni generali del paziente, nonché dalla presenza di eventuali malattie concomitanti.
Sarcoma di Kaposi classico (o sporadico)
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- radioterapia;
- escissione locale;
- chemioterapia sistemica o intralesionale;
- chemioterapia più radioterapia.
Sarcoma iatrogeno (o associato a trapianto)
A seconda del caso, la malattia può essere tenuta sotto controllo sospendendo la terapia con immunosoppressori. Se il paziente non può interrompere il trattamento o se la sospensione della terapia non ha l'effetto sperato, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- escissione locale;
- radioterapia;
- chemioterapia sistemica o intralesionale.
Sarcoma di Kaposi epidemico (o legato a AIDS)
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia con o senza radioterapia;
- terapia antiretrovirale altamente attiva da sola o in associazione ad altri trattamenti sistemici;
- chemioterapia sistemica;
- terapia biologica.
Sarcoma di Kaposi recidivante
Il trattamento della forma recidivante dipende dal tipo di sarcoma, dalle condizioni generali del paziente e dalla risposta ai trattamenti precedenti. È possibile considerare la possibilità di partecipare ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia di nuove terapie.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare al Dott. Carlo Capalbo (Oncologia Medica, IDI IRCCS, Roma) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: gennaio 2013
Titolo originale: Kaposi’s sarcoma Treatment (PDQ®)
