Che cos’è
Principali fattori di rischio
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
Il sarcoma dei tessuti molli è una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nei tessuti molli, ossia muscoli, tendini (il tessuto connettivo), nervi, vasi sanguigni o linfatici (quelli che trasportano la linfa), articolazioni e tessuto adiposo.
Il sarcoma dei tessuti molli è un tumore raro del quale si distinguono circa 50 sottotipi. Può essere localizzato in varie parti del corpo, ma più frequentemente colpisce gli arti superiori e inferiori, il tronco (torace e addome), il retroperitoneo, il capo e il collo.
La diagnosi
I sintomi e segni attraverso i quali può manifestarsi un sarcoma variano in funzione della localizzazione e delle strutture coinvolte. È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di un nodulo o di un gonfiore in una qualunque parte del corpo (indicativi di malattia superficiale) oppure di dolore, difficoltà al passaggio del cibo o difficoltà respiratorie (causati dalla compressione esercitata dal sarcoma localizzato nell'addome o nel torace).
Il medico, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue e alcuni esami radiologici mirati (ecografia, tomografia computerizzata e/o risonanza magnetica) per evidenziare la localizzazione del tumore e i suoi rapporti con le strutture vicine. Una volta identificata una massa sospetta è necessario eseguire una biopsia per valutare la presenza, le caratteristiche e l'origine delle cellule tumorali. In questo modo s'identifica il sottotipo specifico di sarcoma, informazione importante per la scelta del trattamento più indicato per il singolo caso. La gestione dei sarcomi spesso richiede la collaborazione di più specialisti, quali chirurgo, radioterapista, oncologo e riabilitatore. Nei casi complessi è consigliabile rivolgersi a un centro specialistico dedicato alla cura dei tumori rari.
Lo stadio della malattia
Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. A differenza della maggior parte delle patologie tumorali, per il sarcoma dei tessuti molli le dimensioni sono meno importanti dell'aspetto delle cellule neoplastiche al microscopio: quanto più queste si differenziano dalle cellule normali, tanto più avanzato sarà lo stadio. Il sarcoma dei tessuti molli si classifica nei seguenti stadi:
- stadio I: si suddivide ulteriormente in:
stadio IA: le cellule tumorali appaiono molto simili a quelle normali o ne differiscono in misura minima; il tumore può essere superficiale o profondo, misura meno di 5 cm, ma non si è diffuso ai linfonodi né ad altri organi;
stadio IB: le cellule tumorali appaiono molto simili a quelle normali o ne differiscono in misura minima; il tumore è superficiale e misura più di 5 cm, ma non si è diffuso ai linfonodi né ad altri organi;
- stadio II: si suddivide ulteriormente in: stadio IIA: le cellule tumorali appaiono molto simili a quelle normali o ne differiscono in misura minima; il tumore è profondo e misura più di 5 cm, ma non si è diffuso ai linfonodi né ad altre organi;
stadio IIB: le cellule tumorali appaiono molto diverse da quelle normali; il tumore è superficiale o profondo e misura meno di 5 cm, ma non si è diffuso ai linfonodi né ad altri organi;
stadio IIC: le cellule tumorali appaiono molto diverse da quelle normali; il tumore è superficiale e misura più di 5 cm, ma non si è diffuso ai linfonodi né ad altri organi;
- stadio III: le cellule tumorali appaiono molto diverse da quelle normali; il tumore è profondo e misura più di 5 cm; il tumore può avere interessato i linfonodi più vicini alla sede di origine, ma non ha infiltrato altri organi;
- stadio IV: il tumore si è diffuso ad altri organi (polmoni, testa o collo);
- recidiva: una patologia si definisce recidiva quando si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del sarcoma dei tessuti molli sono le seguenti:
- chirurgia;
- radioterapia;
- chemioterapia;
- chemio-ipertermia;
- terapia biologica.
Queste terapie possono essere usate isolatamente o in combinazione.
La chirurgia rappresenta il trattamento più comune per il sarcoma dei tessuti molli nell'adulto. La resezione completa del tumore con un margine adeguato di tessuto sano circostante, quando fattibile, rappresenta la scelta terapeutica migliore nel controllo della malattia In alcuni casi può rendersi necessaria l'amputazione parziale o totale dell'arto per garantire che il tumore sia stato rimosso completamente. Se i linfonodi risultano compromessi, il chirurgo li asporta con l'intervento di dissezione linfonodale.
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Le radiazioni possono essere erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna) oppure la sostanza radioattiva (radioisotopo) può essere immessa direttamente nella lesione per mezzo di tubicini di plastica (radioterapia interna o intracavitaria).
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza. Nel trattamento del sarcoma dei tessuti molli i chemioterapici possono essere somministrati a volte direttamente nei vasi sanguigni nella regione in cui è localizzato il tumore (chemioterapia loco-regionale).
La chemio-ipertermia consiste nella somministrazione, attraverso specifici macchinari, di farmaci chemioterapici e/o biologici a elevate temperature in prossimità della sede del tumore allo scopo di ridurre la massa tumorale e permettere poi di eseguire un intervento chirurgico di asportazione radicale o di controllare localmente la malattia, evitando la compromissione delle strutture vicine. Questa tecnica si utilizza in strutture altamente specializzate.
Chemioterapia e/o radioterapia possono essere attuate prima della chirurgia in modo da ridurre le dimensioni del tumore, evitando così l'amputazione totale dell'arto interessato, e da garantire il controllo di eventuali residui di malattia dopo l'intervento.
La terapia biologica mira a stimolare le difese naturali dell'organismo per combattere il tumore attraverso la somministrazione di sostanze prodotte dall'organismo stesso oppure di origine sintetica. La funzione di tali sostanze è quella di stimolare, orientare o ripristinare il sistema immunitario dell'organismo a difendersi dalla malattia. La terapia biologica è detta anche terapia con somministrazione di modificatori della risposta biologica (BRM, acronimo per biological response modifier) o immunoterapia.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Sarcoma dei tessuti molli di stadio IA, IB e IIA
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore;
- chirurgia con radioterapia, prima o dopo l'intervento;
- radioterapia ad alte dosi seguita da chirurgia e radioterapia.
Se il tumore è localizzato nella testa, nel collo, nell'addome o nel torace, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore, attuando poi possibilmente una radioterapia postoperatoria sul letto operatorio;
- radioterapia prima dell'intervento chirurgico seguita da chirurgia;
- radioterapia da sola.
Sarcoma dei tessuti molli di stadio IIB, IIC e III
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore;
- chirurgia per asportare il tumore più radioterapia postoperatoria per ridurre il rischio di recidive locali;
- radioterapia da sola nei casi inoperabili;
- radioterapia e/o chemioterapia preoperatoria, possibilmente seguite da radioterapia.
Sarcoma dei tessuti molli di stadio IV
Se il tumore ha invaso i linfonodi, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore e dissezione linfonodale, possibilmente seguita da radioterapia;
- radioterapia prima e dopo l'intervento chirurgico con dissezione linfonodale.
Se il tumore ha raggiunto i polmoni, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore più radioterapia più chirurgia per asportare le metastasi polmonari;
- chirurgia per asportare il tumore primitivo;
- chirurgia per asportare il tumore primitivo seguita da radioterapia;
- radioterapia, possibilmente seguita da chemioterapia.
Se il tumore si è diffuso ad altri organi, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore con radioterapia pre- o postoperatoria, possibilmente seguita dalla chemioterapia;
- chemioterapia palliativa, ossia volta a ridurre il dolore e i fastidi causati dal tumore.
Sarcoma dei tessuti molli recidivante
Il trattamento dipende dal tipo di trattamento che il paziente ha già ricevuto e dal sottotipo istologico del sarcoma. Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chirurgia per asportare il tumore;
- chirurgia per asportare il tumore seguita da radioterapia;
- chemioterapia da sola;
- terapia biologica.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovanie in particolare al Dott. Claudio Sini (Struttura Complessa Oncologia Medica A, IRCCS AOU San Martino-IST, Genova) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: gennaio 2013
Titolo originale: Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)
