Che cos’è
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
Il cancro del dotto biliare extraepatico è una malattia rara caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nei tessuti del dotto biliare extraepatico. Il dotto biliare collega il fegato e la cistifellea (o colecisti) all’intestino tenue, in particolare al duodeno. La porzione di dotto biliare esterna al fegato s’indica con il nome di dotto biliare extraepatico. Nella cistifellea si concentra e deposita la bile, il liquido prodotto dal fegato che ha la funzione di digerire e favorire l’assorbimento dei grassi. Quando gli alimenti ingeriti raggiungono l’intestino, la cistifellea libera la bile che fluendo attraverso il dotto biliare raggiunge il duodeno.
La diagnosi
È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di uno qualunque dei seguenti sintomi: itterizia (la cute diventa gialla), dolore addominale, febbre, prurito, feci molto chiare e urine scure.
il medico, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue e una serie di esami per accertare l’eventuale presenza di un tumore. Questi possono includere:
- ecografia,
- tomografia computerizzata (TC),
- risonanza magnetica nucleare (RMN)
Un altro esame molto utile per la diagnosi di questa malattia è la colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP). L’operatore introduce un tubo sottile attraverso la gola fino a raggiungere lo stomaco e poi l’intestino tenue. In questo modo può visualizzare gli organi interni e introdurre nel dotto pancreatico il mezzo di contrasto, che gli consente di vedere ancora più chiaramente la regione alla radiografia. Quest’esame consente anche di valutare l’eventuale infiltrazione degli organi circostanti o dei linfonodi. Se accerta la presenza di un tessuto anomalo, può eseguire una biopsia, ossia preleva un campione di liquido o di tessuto dal dotto biliare e lo invia in laboratorio per accertare la presenza di eventuali cellule tumorali.
Un altro esame utile per formulare la diagnosi di cancro del dotto biliare extraepatico è la colangiografia transepatica per cutanea (PTC). L’operatore introduce attraverso il fianco destro un ago sottile nel fegato e tramite questo inietta il mezzo di contrasto che gli permette di visualizzare meglio eventuali ostruzioni ai raggi X. È necessario monitorare anche i marcatori tumorali CEA e CA 19.9.
Poiché in alcuni casi è difficile stabilire se il paziente sia affetto da tumore o da un’altra malattia, un intervento chirurgico potrebbe rendersi necessario per formulare la diagnosi. In tal caso, il chirurgo pratica l’incisione nella parete addominale ed esplora il dotto biliare e i tessuti circostanti. Se riscontra la presenza di un tumore che non sembra essersi diffuso ad altri tessuti, lo asporta oppure risolve le ostruzioni che questo dovesse avere causato.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dalla localizzazione e dallo stadio del tumore, nonché dalle condizioni generali di salute.
Lo stadio della malattia
La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Il cancro del dotto biliare extraepatico si definisce:
- localizzato quando il tumore è presente solo nel sito d’origine e può essere asportato chirurgicamente;
- non operabile quando non è possibile rimuovere chirurgicamente tutto il tumore, il quale può essersi diffuso a organi e linfonodi vicini o ad altri organi;
- recidivante quando il tumore si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del cancro del dotto biliare extraepatico sono:
- chirurgia;
- radioterapia;
- chemioterapia.
La chirurgia è un trattamento comune per questa forma di neoplasia. Se il tumore è piccolo e circoscritto al dotto biliare, il chirurgo asporta quest’ultimo integralmente e crea un neodotto collegando all’intestino gli sbocchi dei dotti epatici. Nella stessa sede il chirurgo procede a dissezione linfonodale per esaminare i linfonodi al microscopio allo scopo di accertare l’eventuale presenza di cellule tumorali. Se il tumore si è esteso al di fuori del dotto biliare, il chirurgo lo asporta unitamente ai tessuti circostanti. Se il tumore è localizzato nella parte prossimale delle vie biliari il chirurgo può eseguire anche una parziale asportazione del fegato (epatectomia parziale).
Se il tumore è troppo diffuso e, quindi, non più operabile, è ugualmente possibile eseguire un intervento chirurgico palliativo, vale a dire mirato ad alleviare i sintomi. Se il tumore ostruisce l’intestino tenue, con conseguente accumulo di bile nella cistifellea, il chirurgo incide la cistifellea, o il dotto biliare, e la collega all’intestino tenue. Quest’intervento prende il nome di bypass biliare, proprio perché serve per bypassare, ossia aggirare, una parte o tutto l’intestino tenue. Sono possibili, inoltre, procedure chirurgiche o sotto controllo radiografico per inserire un catetere che dreni la bile che si è accumulata. Il drenaggio può essere fatto defluire attraverso un tubo all’esterno dell’organismo oppure il catetere può aggirare l’ostruzione e drenare la bile nell’intestino tenue. Inoltre, se il tumore ostruisce il passaggio del cibo proveniente dallo stomaco, è possibile collegare lo stomaco direttamente all’intestino tenue, in modo che possiate continuare a mangiare normalmente.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall’età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Cancro del dotto biliare extraepatico localizzato
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- sola chirurgia per rimuovere il tumore;
- chirurgia per rimuovere il tumore seguita da chemioterapia;
- chirurgia per rimuovere il tumore seguita da radioterapia esterna;
- chirurgia per rimuovere il tumore seguita da chemioterapia e radioterapia esterna (in questo caso s’incoraggia alla partecipazione in studi sperimentali)
Cancro del dotto biliare extraepatico non operabile
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chemioterapia;
- chemioterapia e radioterapia;
- chirurgia o altre procedure per bypassare l’ostruzione del dotto biliare;
- chirurgia o altre procedure per bypassare l’ostruzione del dotto biliare seguite da radioterapia esterna o intracavitaria.
Cancro del dotto biliare extraepatico recidivante
Il trattamento dipende da molti fattori, tra i quali la sede in cui si è sviluppata la recidiva e il tipo di trattamento cui il paziente è già stato sottoposto. È possibile chiedere di essere ammessi a studi clinici.
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- chemioterapia;
- chirurgia (numero limitato di pazienti);
- stent o drenaggi biliari a scopo palliativo, ossia per alleviare i sintomi;
- partecipazione a studi clinici che testano l’efficacia di nuovi farmaci chemioterapici o farmaci biologici a bersaglio mirato.
Questa scheda sintetica è stata estratta dal profilo DST tradotto dal PDQ del National Cancer Institute.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani, e in particolare al Dott. Alessandro Pastorino (Struttura Complessa di Oncologia Medica, IRCCS AOU San Martino IST – Genova) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: dicembre 2012
Titolo originale: Extrahepatic Bile Duct Cancer Treatment (PDQ®)
