Che cos’è

La diagnosi

Lo stadio della malattia

Come si cura

Trattamento in base allo stadio

Che cos’è

Il cancro dell’esofago è un tumore che origina dai tessuti dell’esofago. L’esofago è il condotto attraverso il quale gli alimenti e i liquidi che ingeriamo passano dal cavo orale allo stomaco. L'esofago parte quindi dal collo. dove si unisce alla faringe, poco sotto la laringe, e scende lungo tutto il torace fino a poco sotto il diaframma. dove si unisce allo stomaco formando la regione del cardias. La parete dell'esofago, spessa circa 2-3 mm, è costituita da diversi strati che procedendo dalla parte più interna, quella che viene a contatto con il passaggio dei cibi, verso l’esterno sono la mucosa, la sottomucosa e lo strato muscolare, costituito da fibre muscolari organizzate in fasci circolari e longitudinali. Lo strato muscolare agisce contraendosi in modo coordinato per spingere il cibo ingerito verso lo stomaco. Il tumore dell'esofago origina quasi sempre dalla mucosa. I due tipi principali sono il carcinoma a cellule squamose e l'adenocarcinoma.

Tra i fattori di rischio di sviluppare un tumore dell'esofago si ricordano il fumo e l’alcool (soprattutto per il tipo squamoso), l’obesità, la malattia da reflusso gastro-esofageo e il conseguente esofago di Barrett per l’adenocarcinoma.

È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di uno o più dei seguenti sintomi:

- difficoltà di deglutizione, che rappresenta il segno più comune della malattia;
- presenza di feci nere che indicano un sanguinamento in atto o pregresso nelle alte vie digestive;,
- dolore durante il passaggio del cibo attraverso il cavo orale lungo l’esofago;
- senso di fastidio e di corpo estraneo dietro lo sterno,
- bruciore persistente dietro lo sterno;
- perdita di peso, perdita di appetito e stanchezza;
- cambiamenti del tono della voce.

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La diagnosi

In presenza di questi sintomi il primo esame prescritto dal medico è di solito l’esofagoscopia o esofagogastroduodenoscopia. L’operatore inserisce attraverso la bocca un tubo flessibile dotato di apparato illuminante, che si chiama esofagoscopio/gastroscopio, fino a raggiungere l’esofago. L’esame si esegue spesso in sedazione; in caso contrario, prima di iniziare l’operatore spruzza in gola un anestetico locale per cercare di ridurre al minimo il fastidio avvertito. L’esofagoscopia è un esame ambulatoriale. Se il medico riscontra la presenza di tessuto anomalo, ne asporta un frammento per esaminarlo al microscopio e accertare la presenza di eventuali cellule tumorali. Questo prelievo si chiama biopsia e l’esame microscopico effettuato su di essa si chiama esame istologico. L’esame istologico non è immediato, per avere l’esito sono necessari almeno 10 giorni. La biopsia di solito si esegue in sede di esofagoscopia, di modo che, sotto l’effetto dell’anestetico, non avvertiate dolore. Inoltre, l’esofagoscopia consente di localizzare con precisione la sede del tumore all’interno dell’esofago in modo da pianificare correttamente il trattamento che varia a seconda della posizione della malattia.

Una volta diagnosticata la malattia, il medico può prescrivere i seguenti esami:

- radiografia del tubo digerente: si esegue mentre il paziente deglutisce del mezzo di contrasto per meglio localizzare il tumore e vedere quanto restringe il passaggio del cibo lungo l’esofago;

- tomografia computerizzata (TC) di collo, torace e addome: serve per valutare l’estensione della malattia locale e la presenza di metastasi a distanza (fegato, polmone, peritoneo, linfonodi);

- tomografia a emissione di positroni (PET): fornisce informazioni sulla capacità del tumore di captare glucosio e localizzare con maggiore sicurezza le sedi della malattia che possono essere dubbie dopo l’esecuzione della TC;

- ecoendoscopia: si esegue con un particolare gastroscopio dotato di sonda ecografica a livello della punta e consente di valutare la profondità del tumore all’interno delle pareti esofagee, il coinvolgimento dei linfonodi locali e l’invasione delle strutture adiacenti (aorta, pleure, pericardio);

- broncoscopia: esame endoscopico delle via aeree che serve per valutare la presenza di altri tumori o il coinvolgimento della trachea da parte del tumore dell’esofago;

- marcatori tumorali (CEA e CA19.9): sono due parametri degli esami del sangue che però non sono specifici e spesso possono non essere alterati anche in presenza di malattia.Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dalla localizzazione e dallo stadio del tumore (se è circoscritto all’esofago o se si è diffuso ad altri organi), nonché dalle vostre condizioni generali di salute.

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Lo stadio della malattia

Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Il cancro dell'esofago si classifica nei seguenti stadi:

- stadio 0 o carcinoma in situ: il tumore è in stadio iniziale e interessa solo i primi strati delle cellule della mucosa esofagea e possono essere presenti cellule non ancora francamente tumorali (displasia di alto grado);

- stadio I: il tumore è limitato all'esofago e non si è diffuso ai tessuti adiacenti, né ai linfonodi, né ad altri organi;

- stadio II: il tumore è limitato all'esofago e può aver invaso i linfonodi regionali (al massimo 2) senza però aver raggiunto altri organi;

- stadio III: il tumore può aver infiltrato infiltrato tutta la parete esofagea e può iniziare a  infiltrare gli organi adiacenti (pleura, pericardio, diaframma, trachea) e/o aver invaso i linfonodi regionali (anche più di 7) ma le cellule tumorali non si sono ancora diffuse a distanza;

- stadio IV: le cellule tumorali hanno invaso altri organi (metastasi);

- recidiva: il tumore si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.

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Come si cura

Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del cancro dell'esofago sono:

• endoscopia operativa;
• chirurgia;
• radioterapia;
• chemioterapia.

Questi trattamenti non vengono quasi mai utilizzati da soli poiché si è visto che sono molto più efficaci se combinati tra di loro. La combinazione di trattamenti da utilizzare viene scelta in base allo stadio di malattia e alle condizioni cliniche generali del paziente.

L’endoscopia viene utilizzata se il tumore è molto superficiale ed è quindi possibile eseguire una resezione endoscopica della mucosa). È una procedura che si effettua con l’esofagoscopio asportando lo strato di parete esofagea limitato alla mucosa e sottomucosa. La parte asportata viene sottoposta a esame istologico per sapere se la malattia è stata asportata completamente o se è necessario comunque l’intervento chirurgico. L’endoscopia richiede in genere un solo giorno di ricovero.

La chirurgia consiste nell’asportazione dell’esofago e dei linfonodi regionali con un intervento che prende il nome di esofagectomia. Essendo un intervento complesso e pesante da affrontare, anche se l’approccio è spesso mininvasivo (laparoscopia e/o toracoscopia), si effettua solo in pazienti con condizioni di salute non troppo compromesse. Dovrebbe essere effettuato solo in centri di provata esperienza che effettuano un alto volume di interventi all'anno. Il chirurgo congiunge quindi il moncone sano residuo con lo stomaco in modo da consentire il transito alimentare. In alcuni casi si può utilizzare al posto dello stomaco un tratto di intestino. Nella stessa sede il chirurgo procede anche a dissezione dei linfonodi adiacenti, che invia in laboratorio per l’esame istologico atto ad accertare la presenza di eventuali cellule tumorali.

La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Le radiazioni possono essere erogate da una macchina esterna all’organismo (radioterapia esterna) oppure la sostanza radioattiva (radioisotopo) può essere immessa direttamente nella lesione per mezzo di tubicini di plastica (radioterapia interna o intracavitaria). Nel caso del tumore dell’esofago si usa la radioterapia esterna.

Per saperne di più: vedi La Radioterapia

La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali, o ne inibisce la crescita, attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure, più frequentemente, iniettati per via endovenosa. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell’organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza. Spesso, nel caso di somministrazione endovenosa, il paziente deve essere prima sottoposto al posizionamento di un accesso vascolare permanente (Port-a-cath) posizionato in una delle grandi vene dell’organismo in modo da non danneggiare le vene delle braccia. Si tratta di un serbatoio di materiale sintetico grande quanto una moneta che viene posizionato sotto la pelle e collegato a un catetere che si trova all’interno di una grossa vena.

Per saperne di più: vedi La Chemioterapia

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Trattamento in base allo stadio

La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.

Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili. 

Per la decisione del programma terapeutico adeguato è fondamentale che il paziente e tutta la sua documentazione clinica siano valutati da un gruppo multidisciplinare di specialisti, esperti di questa patologia, che comprenda oncologo, radioterapista, chirurgo, gastroenterologo/endoscopista, nutrizionista e altri specialisti al bisogno. La valutazione multidisciplinare così come il trattamento multidisciplinare hanno contribuito a migliorare significativamente i risultati negli ultimi anni. In alcuni casi, prima della decisione terapeutica definitiva, può essere utile avere anche una seconda opinione presso un centro dedicato allo studio e al trattamento di questa malattia.

Stadio 0

L’approccio è di solito la resezione endoscopica della mucosa (dissezione sottomucosa), ma può essere necessario anche un intervento chirurgico.

Stadio I

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- resezione endoscopica (dissezione sottomucosa);

- intervento chirurgico (esofagectomia);

- chemioterapia più radioterapia (nel caso in cui il paziente non possa affrontare l’intervento chirurgico).

In casi selezionati può essere valutata anche la chemio-radioterapia pre-operatoria (neoadiuvante) generalmente non indicata in questo stadio.

Stadio II

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chemioterapia più radioterapia eseguite prima dell’intervento chirurgico (neoadiuvanti) perché meglio tollerate. Alla conclusione di queste terapie l’oncologo e il chirurgo potranno valutare l’opportunità del trattamento chirurgico dopo aver ripetuto tutti gli esami strumentali fatti prima del trattamento per valutare la risposta alle terapie effettuale;

- chemioterapia prima (3 cicli) e dopo l’intervento chirurgico (altri 3 cicli) per i tumori della giunzione gastro-esofagea (passaggio tra esofago e stomaco);

- chemioterapia e radioterapia non seguite da intervento chirurgico (con intento definitivo) in pazienti che non possono affrontare l’intervento chirurgico.

Stadio III

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chemioterapia più radioterapia eseguite prima dell’intervento chirurgico (neoadiuvanti) perché meglio tollerate. Alla conclusione di queste terapie l’oncologo e il chirurgo potranno valutare l’opportunità del trattamento chirurgico dopo aver ripetuto tutti gli esami strumentali fatti prima del trattamento per valutare la risposta alle terapie effettuale;

- chemioterapia prima dell’intervento chirurgico (3 cicli) e dopo l’intervento (altri 3 cicli) per i tumori della giunzione gastro-esofagea (passaggio tra esofago e stomaco);

- chemioterapia e radioterapia non seguite da intervento chirurgicochemioterapia più radioterapia eseguite prima dell’intervento chirurgico (neoadiuvanti) perché meglio tollerate chemioterapia con o senza farmaco biologico.

Stadio IV

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chemioterapia con o senza farmaco biologico;

- inserimento del paziente in protocolli sperimentali di nuovi farmaci chemioterapici;

- radioterapia palliativa di dolore, sanguinamento e difficoltà di deglutizione;

- posizionamento di protesi dentro all’esofago come palliazione della difficoltà di deglutizione.

Qualunque sia l’iter terapeutico intrapreso sono di fondamentale importanza i controlli previsti al termine del trattamento, che hanno lo scopo di valutare le condizioni cliniche del paziente e di individuare precocemente eventuali riprese della malattia (recidive). Solitamente sono previste visite semestrali con l’esecuzione di esami strumentali (marcatori, TC, endoscopia).

Cancro dell'esofago recidivante

Si può ricorrere alla chemioterapia con o senza farmaco biologico, alla chirurgia (in pochi casi selezionati) e alla radioterapia a scopo palliativo, ossia miranti ad alleviare il dolore o il fastidio. È possibile chiedere di essere ammessi a uno studio clinico sperimentale con utilizzo di nuovi farmaci.

Supporto nutrizionale

Oltre alle varie opzioni terapeutiche illustrate, va ricordato che è fondamentale in tutti gli stadi di malattia assicurare un adeguato supporto nutrizionale con:

- sondino naso-gastrico: viene scelta solo nel caso in cui il supporto nutrizionale sia necessario per brevi periodi;

- gastrostomia endoscopica percutanea (PEG): è preferita nel caso in cui non sia indicato l’intervento chirurgico;

- digiunostomia alimentare: simile alla gastrostomia, ma preferita a questa nel caso in cui sia previsto un futuro intervento chirurgico. La digiunostomia, infatti, non rischia di danneggiare lo stomaco che può essere successivamente utilizzato per la ricostruzione dopo l’esofagectomia;

- stent esofageo: questa protesi atta a favorire il transito del cibo viene utilizzata solo nel caso in cui non sia previsto un trattamento chirurgico o radioterapico;

- nutrizione endovenosa totale.

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Questa scheda sintetica è stata estratta dal profilo DST tradotto dal PDQ del National Cancer Institute.

Aimac è grata al Dott. Carlo Castoro (Direttore ff U.O.C. Chirurgia dell'esofago e delle vie digestive, Istituto Oncologico Veneto, IOV-IRCCS - Padova per la revisione critica del testo.

Ultima revisione: dicembre 2016    
Titolo originale: Esophageal Cancer Treatment (PDQ®)