Che cos’è
Principali fattori di rischio
La diagnosi
Lo stadio della malattia
Come si cura
Trattamento in base allo stadio
Che cos’è
Il cancro della vulva è una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nella vulva.
Principali fattori di rischio
È più frequente nelle donne che hanno più di 50 anni, anche se sono in aumento i casi di malattia in pazienti di età inferiore a 40 anni.
La diagnosi
È indispensabile recarsi dal ginecologo in presenza di prurito vulvare, bruciore, scarsa elasticità della regione vulvare, comparsa di secrezioni maleodoranti o perdite ematiche non associate al ciclo mestruale. Le pazienti tendono a trascurare e a minimizzare i sintomi, e per questo motivo la diagnosi è in genere formulata quando la malattia è già avanzata.
Il ginecologo procede alla visita, cominciando con un esame obiettivo che prevede l'ispezione e la palpazione della vulva per accertare la presenza di eventuali noduli. Nella stessa sede può effettuare una vulvoscopia e decidere eventualmente di eseguire una biopsia. La biopsia si esegue generalmente in ambulatorio e in anestesia locale, per cui la paziente avverte solo una certa pressione, senza alcun dolore.
Lo stadio della malattia
Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Il cancro della vulva si classifica nei seguenti stadi:
- stadio 0 o carcinoma in situ: il tumore è nelle primissime fasi ed è localizzato solo alla vulva e solo sullo strato cutaneo più superficiale;
- stadio I: iltumore è confinato alla vulva e/o al perineo, ha un diametro di 2 cm o meno, ma non sono presenti metastasi linfonodali;
- stadio II: il tumore è localizzato alla vulva o al perineo e misura più di 2 cm;
- stadio III: il tumore ha invaso la vulva e/o il perineo fino a infiltrarsi nei tessuti adiacenti, quali la porzione inferiore dell'uretra e/o la vagina e/o l'ano, con interessamento dei linfonodi regionali;
- stadio IV: il tumore ha invaso la porzione superiore dell'uretra e/o la mucosa della vescica (l'organo cavo in cui si raccoglie l'urina) e/o la mucosa rettale o fisso all'osso pelvico. Possono essere evidenti anche metastasi ai linfonodi regionali e/o ai linfonodi pelvici o ad altri organi;
- recidiva: il tumore si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Come si cura
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del cancro della vulva sono:
- chirurgia;
- radioterapia;
- chemioterapia.
La chirurgia rappresenta il trattamento comune per il cancro della vulva. Il chirurgo può decidere di asportare il tumore attuando uno dei seguenti tipi d'intervento:
- escissione locale ampia: consiste nell'asportazione del tumore con un margine di tessuto sano circostante;
- escissione locale radicale: è l'intervento di asportazione del tumore con un margine di tessuto sano circostante più ampio; in alcuni casi il chirurgo può eseguire anche una dissezione linfonodale, asportando anche i linfonodi;
- vulvectomia con rimozione del solo strato cutaneo invaso dalle cellule tumorali (cosiddetta skinning vulvectomy);
- vulvectomia semplice: è l'intervento di asportazione dell'intera vulva, ma senza dissezione linfonodale;
- vulvectomia parziale: è l'intervento in cui il chirurgo asporta una parte della vulva;
- vulvectomia radicale: consiste nell'asportazione dell'intera vulva e generalmente anche dei linfonodi circostanti;
- eviscerazione pelvica: intervento che il chirurgo attua se il tumore si è diffuso oltre la vulva e oltre gli altri organi genitali per asportare non solo cervice, utero e vagina, ma anche il retto, la parte inferiore del colon, o la vescica.
Dopo interventi così demolitori potrebbe rendersi necessario un intervento di chirurgia plastica, per ricostruire la vulva e la vagina utilizzando un innesto cutaneo prelevato dalla paziente stessa.
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Per il trattamento del cancro della vulva, le radiazioni sono di solito erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna). La radioterapia può essere attuata da sola, in associazione alla chemioterapia o in combinazione con la chirurgia.
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza.
Trattamento in base allo stadio
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Stadio 0
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- escissione locale ampia;
- vulvectomia con la sola rimozione dello strato cutaneo invaso dalle cellule tumorali.
Stadio I
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- escissione locale ampia;
- escissione locale radicale con dissezione di tutti i linfonodi inguinali e femorali. In caso di lesioni localizzate francamente su un solo lato è possibile asportare solo i linfonodi di questo lato;
- vulvectomia radicale e dissezione dei linfonodi inguinali su uno o su entrambi i lati;
- radioterapia associata a chemioterapia in pazienti per le quali l'intervento chirurgico è sconsigliato.
Stadio II
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- vulvectomia radicale e dissezione dei linfonodi femorali e inguinali su entrambi i lati. Dopo l'intervento, nel caso in cui i linfonodi risultino invasi o se i margini di escissione chirurgica sono interessati da tumore, radioterapia.
Stadio III
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- vulvectomia radicale e dissezione dei linfonodi inguinali e femorali su entrambi i lati. Dopo l'intervento, è possibile attuare una radioterapia con irradiazione del bacino e della regione inguinale, nel caso in cui i linfonodi risultino invasi da cellule tumorali, oppure della sola vulva, se il tumore è voluminoso, ma non si è diffuso;
- radioterapia e chemioterapia seguite da vulvectomia radicale con dissezione linfonodale su ambedue i lati;
- radioterapia con o senza chemioterapia, ma solo per tutte le pazienti.
Stadio IV
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- vulvectomia radicale con eviscerazione pelvica;
- vulvectomia radicale seguita da radioterapia;
- chemioterapia e radioterapia seguita da vulvectomia radicale;
- radioterapia (in pazienti selezionate) con o senza chemioterapia, e in alcuni casi preceduta dalla chirurgia.
Carcinoma vulvare recidivante
In questo caso le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
- escissione locale ampia con o senza radioterapia;
- vulvectomia radicale con eviscerazione pelvica;
- radioterapia più chemioterapia con o senza chirurgia;
- radioterapia per recidive locali o per ridurre sintomi quali dolore, nausea o alterate funzioni corporee.
Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare alla Dott. Marilena Di Napoli (Reparto di Oncologia Medica Uro-ginecologica, Istituto Nazionale Tumori – Fondazione ‘G. Pascale’, Napoli) per la revisione critica del testo.
Ultima revisione: febbraio 2013
Titolo originale: Vulvar Cancer Treatment (PDQ®)