I tumori neuroendocrini sono malattie poco comuni con un’incidenza in aumento di 5-6 casi per 100.000 abitanti ogni anno, le cui cause sono ancora sconosciute. Non sono stati nemmeno identificati fattori di rischio certi per lo sviluppo di queste malattie.
Possono manifestarsi in individui di qualunque età, ma è più probabile che ciò avvenga nelle persone che hanno più di 60 anni o che sono affette da alcune rare sindromi genetiche, di cui la più comune è la cosiddetta neoplasia endocrina multipla 1 (MEN1).