Gli organi da cui più comunemente hanno origine i tumori neuroendocrini sono iltratto gastrointestinale, il polmone, il pancreas e il duodeno, le ghiandole surrenali e la cute.

I tumori neuroendocrini del tratto gastrointestinale (ileo, colon, appendice, retto, stomaco) possono avere un comportamento molto diverso a seconda dell’organo interessato. I più aggressivi sono quelli che insorgono dal colon.

I tumori neuroendocrini del polmone sono al secondo posto per frequenza; rappresentano circa l’1-2% di tutti i tumori polmonari; tendono a crescere più lentamente rispetto ad altri tipi di tumore polmonare e non sembrano essere legati al fumo di sigaretta.

I tumori neuroendocrini del pancreas e del duodeno prendono un nome diverso in base all’ormone prodotto (gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma, ecc.). I tumori neuroendocrini che hanno origine dal pancreas sono rari, possono comparire a tutte le età con un picco tra i 30 e i 60 anni e sono più frequenti negli uomini che nelle donne.

Dalle ghiandole surrenali ha origine una particolare forma di tumore neuroendocrino, il feocromocitoma, che si sviluppa a partire dalle cellule cromaffini, che rilasciano l’adrenalina. Quando questo tumore si sviluppa in sedi diverse dalle ghiandole surrenali, prende il nome di paraganglioma.

Dalla cute ha origine un tumore neuroendocrino aggressivo, il tumore a cellule di Merkel. Questo tumore nasce dalle cellule che producono ormoni situate sotto la cute e i follicoli piliferi e si sviluppa rapidamente a livello cutaneo e linfonodale.

Molto raramente i tumori neuroendocrini possono avere origine da fegato, timo, colecisti, dotti biliari, reni, ovaie, vescica, prostata e testicoli. Il fegato è l’organo principalmente interessato dalle metastasi.

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I medici indicano convenzionalmente con questo termine le sindromi ereditarie che predispongono allo sviluppo di tumori neuroendocrini. In questi casi, il paziente può presentare più di un tumore o di una malattia, anche se non necessariamente nello stesso momento. L'età di insorgenza e la gravità della malattia possono variare, anche all'interno della stessa famiglia. Rientrano in questo particolare gruppo di tumori le sindromi MEN, vale a dire neoplasie endocrine multiple, caratterizzate dalla presenza di tumori neuroendocrini, sia benigni che maligni, in più di una ghiandola del sistema endocrino. Di conseguenza, le ghiandole interessate producono una quantità eccessiva di ormoni, che a loro volta causano una serie di sintomi diversi. La diagnosi e il trattamento precoci sono essenziali per ridurre l'impatto di queste condizioni sul paziente.